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與酵素有關的疾病(一)-G6PD deficiency

新生兒黃疸,相信是非常多父母都有的一個經驗。而引起黃疸的原因有很多,其中一項便是G6PD deficiency(葡萄糖-六-磷酸鹽去氫酶缺乏症),這是非常有名的酵素缺乏所引起的疾病!


照慣例,上了維基查了與G6PD有關的資料:
中文的部分:
http://zh.wikipedia.org/wiki/G6PD
English Edition about G6DP deficiency on Wiki:
http://en.wikipedia.org/wiki/Glucose-6-phosphate_dehydrogenase_deficiency

葡萄糖六磷酸鹽去氫酶(G6PD)缺乏症,又俗稱蠶豆症。G6PD是人體非常重要的酵素,它參與葡萄糖代謝途徑,與人體的抗氧化功能有間接的關係,長威的梅釀酵素,便是將G6PD添加於其中。
G6PD缺乏症是一種因為遺傳缺陷所引發的疾病,資料顯示,它的發生率有2%,可以說是常見的酵素缺乏的疾病。
G6PD與人體的代謝關係

網路上有非常多詳細的資料,可供參考,維基百科裡也寫的非常詳細,不過,我想再照自己的意思,把它簡化一些,以求更容易理解。

人體為了消化食物,轉變成能力,有很多種循環。而其中一個,我們稱為“磷酸五碳糖途徑”(The Pentose Phosphate Pathway

),它並不是每個細胞都會運作,而是存在於某些特定的細胞中,例如紅血球。
G6PD便是參與這個循環,非常重要的一個酵素。籍由G6PD的運作,細胞會產生一種叫做NADPH的酵素,NADPH是一個很重要的酵素,它會再產生細胞抗氧化的重要物質GSH

(谷胱甘肽)。
若G6PD缺乏,則無法完成這一項反應,而使細胞的NADPH及GSH不足,細胞因此受到氧化物的威脅,產生劇烈的氧化。
下圖是取自維基百科的磷酸五碳糖代謝途徑的簡圖:

G6PD與癌症、糖尿病亦有關係

根據相關的研究顯示,G6PD對葡萄糖的代謝,與一些慢性疾病,例如癌症、糖尿病等,都有相當重要的關聯。因此,籍由G6PD的補充,修正人體代謝的機轉,不失為一個預防及保養的方式。

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